Spina Bifida

Spina bifida, anne karnında embriyolojik dönemde, yaklaşık hamileliğin ilk bir ayında ortaya çıkan sinir sisteminin yetersiz gelişimine verilen isimdir. Tüm sinir sisteminde olabilir ama sıklıkla bel bölgesinde görülürler. Tümünde temel sorun çocuğun belindeki gelişim yetersizliğine bağlı oluşan sinir dokusu yani omurilik ve cilt katları arasındaki yapışıklıklardır. Bu yapışıklıklar ilerleyen yaşlarda hastanın boyunun uzaması ile birlikte omuriliğin yukarı doğru yer değiştirmesine engel olur. Sonuçta gergin omurilik sendromu ortaya çıkar, omuriliğin beslenmesi gerilmeye bağlı olarak azalır ve en sonunda omurilik hasarı meydana gelir. Spina bifida bir hastalık grubudur. Başlıcaları;

 

 

 

 

Myelomeningosel: En sık karşılaşılan spina bifida alt grubudur. Maalesef bu çocuklar hemen her zaman bir veya daha fazla nörolojik sakatlıklarla doğarlar.

 

Meningosel: Sırtta içi beyin-omurilik sıvısı dolu bir kese mevcuttur. Bu kese omurilik ile ilişkilidir.

 

Lipomyelomeningosel: Sırtta içi yağ dolu bir kese mevcuttur ve bu kese de omuriliğe yapışıktır.

 

Kalın filum terminale: Dışarıdan çıplak gözle tespiti çok zordur. Ancak bir çok hastada orta hatta bir küçük delik, belde kıllanma artışı veya renk değişiklikleri ile şüphelenilir.

 

Ayrık omurilik malformasyonu: Aynı kalın filum gibi bu hastaların da cilt bulguları vardır. Cilt bulgularına ek olarak bir çok hastada bacaklar veya ayaklar arasında uzunluk ve/veya büyüklük farkları dikkati çeker.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

               Aşağıda bu hastalıkları işaret eden cilt lezyonları görülebilir.

 

 

 

Myelomeningosel; genelde doğumdan önce anne karnında tanı konur. Bebek sırtta açık veya kapalı bir kese ile doğar. Sırttaki kese açıksa 24-48 saat içerisinde opere edilmelidir. Bu hastaların büyük bir çoğunluğunda ayrıca hidrosefali mevcuttur.

Hipertrikozis, veya belde kıllanma artışı. Spina bifida grubu hastalıkların bir belirtisidir. Bu hastada "Ayrık Omurilik Malformasyonu" saptanmıştır.

Meningosel; sırtta içi beyin-omurilik sıvısı dolu bir kese şeklindedir. Acil cerrahi gerektirmez ancak tüm sinir sistemi eşlik eden diğer sorunlar açısından taranmalıdır.

Belde görülen renk değişimi veya hemanjiomlar altta yatan bir omurilik gelişim sorununa işaret edebilir. Bu hastada "Ayrık Omurilik Malformasyonu" ve "Kalın Filum Terminale" mevcuttu.

Sakral gamze, bir çok spina bifida hastasında rastlanan bir bulgudur. En önemli özelliği orta hatta olmasıdır. Bu hastada radyolojik tetkikler "Kalın Filum Terminale" olduğunu göstermiştir.

Lipomyelomeningosel; sırtta orta hattı içine alan bir yağ bezesi şeklindedir. Ancak bu yağ dokusu omurilikle ilişkilidir ve radyolojik incelemeler yapılması ve sonrasında opere edilmesi gereklidir.

Ana Sayfa